კრეიტცფელდ-იაკობის დაავადების ვარიანტი (vCJD), პირველად აღმოაჩინეს 1996 წელს გაერთიანებულ სამეფოში, მსხვილფეხა რქოსანი სპონგური ენცეფალოპათია (BSE ან "შეშლილი ძროხის" დაავადება) მდე ზომბი ირმის დაავადება ან ქრონიკული გაფუჭების დაავადება (CWD) რომელიც ამჟამად სიახლეებშია, ერთი რამ აქვთ საერთო - სამი დაავადების გამომწვევი აგენტებია არა ბაქტერიები ან ვირუსები, არამედ "დეფორმირებული" ცილები, რომლებსაც "პრიონები" უწოდებენ.
პრიონები ძალიან ინფექციურია და პასუხისმგებელნი არიან ცხოველებში (BSE და CWD) და ადამიანებში (vCJD) ფატალურ, განუკურნებელ ნეიროდეგენერაციულ დაავადებებზე.
| რა არის პრიონი? სიტყვა "პრიონი" არის აკრონიმი "ცილოვანი ინფექციური ნაწილაკისთვის". Prion Protein Gene (PRNP) კოდირებს ა ცილის პრიონის პროტეინს (PrP) ეწოდება. ადამიანში, პრიონის პროტეინის გენი PRNP იმყოფება ქრომოსომა 20-ში. ნორმალური პრიონის ცილა იმყოფება უჯრედის ზედაპირზე, ამიტომ აღინიშნება როგორც PrP.C. "ცილოვანი ინფექციური ნაწილაკი", რომელსაც ხშირად უწოდებენ პრიონს, არის პრიონის ცილის PrP-ის არასწორად დაკეცილი ვერსია.C და აღინიშნება როგორც PrPSc (Sc იმიტომ, რომ ეს არის სკრაპიის ფორმა ან პათოლოგიური ფორმა, რომელიც დაკავშირებულია დაავადებასთან, რომელიც გამოვლინდა ცხვრებში სკრაპიის დაავადების დროს). მესამეული და მეოთხეული სტრუქტურის ფორმირებისას, ზოგჯერ ხდება შეცდომები და ცილა არასწორად იკეცება ან ფორმას იღებს. ეს ჩვეულებრივ გარემონტებულია და გამოსწორებულია თავდაპირველ ფორმამდე, რომელიც კატალიზებულია ჩაპერონის მოლეკულების მიერ. თუ არასწორად დაკეცილი ცილა არ აღდგება, ის იგზავნება პროტეოლიზისთვის და ჩვეულებრივ იშლება. თუმცა, არასწორად დაკეცილი პრიონის ცილა აქვს პროტეოლიზისადმი მდგრადობას და რჩება დაუდეგარი და გარდაქმნის ნორმალურ პრიონ პროტეინს PrP.C არანორმალური სკრაპიის სახით PrPSc იწვევს პროტეოპათიას და უჯრედულ დისფუნქციას, რაც იწვევს ადამიანებში და ცხოველებში რამდენიმე ნევროლოგიურ დაავადებას. სკრაპიის პათოლოგიური ფორმა (PrPSc) სტრუქტურულად განსხვავდება ნორმალური პრიონის ცილისგან (PrPC). ნორმალურ პრიონ ცილას აქვს 43% ალფა ხვეული და 3% ბეტა ფურცლები, ხოლო არანორმალური სკრაპიის ფორმას აქვს 30% ალფა ხვეული და 43% ბეტა ფურცლები. PrP-ის წინააღმდეგობაSc პროტეაზას ფერმენტს მიეკუთვნება ბეტა ფურცლების არანორმალურად მაღალი პროცენტი. |
ქრონიკული დაღლილობის დაავადება (CWD), რომელიც ასევე ცნობილია როგორც ზომბი ირმის დაავადება არის სასიკვდილო ნეიროდეგენერაციული დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს საშვილოსნოს ყელის ცხოველებზე, მათ შორის ირემზე, თელაზე, ირემზე, სიკა ირემზე და ლურჯზე. დაზარალებული ცხოველები განიცდიან კუნთების მკვეთრ დაქვეითებას, რაც იწვევს წონის დაკლებას და სხვა ნევროლოგიურ სიმპტომებს.
1960-იანი წლების ბოლოს აღმოჩენის შემდეგ, CWD გავრცელდა ევროპის ბევრ ქვეყანაში (ნორვეგია, შვედეთი, ფინეთი, ისლანდია, ესტონეთი, ლატვია, ლიტვა და პოლონეთი), ჩრდილოეთ ამერიკაში (აშშ და კანადა) და აზიაში (სამხრეთ კორეა).
CWD პრიონის ერთი შტამი არ არსებობს. დღემდე ახასიათებს ათი სხვადასხვა შტამი. ნორვეგიასა და ჩრდილოეთ ამერიკაში ცხოველებზე მოქმედი შტამი განსხვავებულია, ისევე როგორც ფინური ხოსების შტამი. გარდა ამისა, ახალი შტამები, სავარაუდოდ, მომავალში გამოჩნდება. ეს წარმოადგენს გამოწვევას საშვილოსნოს ყელში ამ დაავადების განსაზღვრასა და შერბილებაში.
CWD პრიონი ძალიან გადამდებია, რაც შეშფოთების საგანია საშვილოსნოს ყელის პოპულაციისა და ადამიანის საზოგადოებრივი ჯანმრთელობისთვის.
ამჟამად არ არის ხელმისაწვდომი მკურნალობა ან ვაქცინა.
ქრონიკული გაფუჭების დაავადება (CWD) დღემდე არ არის გამოვლენილი ადამიანებში. არ არსებობს არანაირი მტკიცებულება იმის შესახებ, რომ CWD პრიონებს შეუძლიათ ადამიანების დაინფიცირება. თუმცა, ცხოველებზე ჩატარებული კვლევები ვარაუდობს, რომ არაადამიანური პრიმატები, რომლებიც ჭამენ (ან, კონტაქტში არიან ტვინთან ან სხეულის სითხესთან) CWD-ით ინფიცირებულ ცხოველებთან არიან რისკის ქვეშ.
არსებობს შეშფოთება CWD პრიონების ადამიანებზე გავრცელების შესაძლებლობის შესახებ, სავარაუდოდ, ინფიცირებული ირმის ან ელვის ხორცის მოხმარებით. აქედან გამომდინარე, მნიშვნელოვანია, რომ ის არ შევიდეს ადამიანში საკვები ჯაჭვი.
***
წყაროები:
- დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრები (CDC). ქრონიკული გაფუჭების დაავადება (CWD). ხელმისაწვდომია https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- ატკინსონი C.J. et al 2016. Prion protein scrapie და ნორმალური ფიჭური პრიონის ცილა. პრიონი. 2016 იან-თებერვალი; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- მზე, JL, et al 2023. რომანი პრიონის დაძაბულობა, როგორც ქრონიკული გაფუჭების დაავადების მიზეზი მგელში, ფინეთი. Emerging Infectious Diseases, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ოტერო ა., et al 2022. CWD შტამების გაჩენა. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- მათიასონი, კ. მსხვილი ცხოველების მოდელები ქრონიკული გაფუჭების დაავადებისთვის. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
